La dysostose cléido-crânienne : diagnostic et prise en charge bucco-dentaire

La dysostose cléido-crânienne est une pathologie congénitale peu fréquente aux formes cliniques diverses. Elle se manifeste non seulement par une hypoplasie ou agénésie claviculaire, des anomalies bucco-dentaires (multiples inclusions de dents permanentes et une polyodontie) mais aussi par des signes crânio-faciaux,des atteintes pelviennes et rachidiennes. Une mutation au sein du facteur de transcription RUNX2 (CBFA1)au niveau du locus 6p21 est à l'origine de l'affection. La prise en charge des patients nécessite une véritable symbiose multidisciplinaire. Le traitement odontologique est adapté à chaque cas. L'objectif de ce travail est de réaliser une revue de la littérature sur la dysostose cléido-crânienne et présenter les différentes solutions thérapeutiques au niveau bucco-dentaire afin de faciliter l'élaboration d'un plan de traitement par l'omnipraticien.

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